Définition

Le kératocône est une pathologie de la cornée (hublot tranparent en avant de l’iris et de la pupille) se manifestant par une excroissance (protrusion) non inflammatoire de la cornée dans sa région centrale, apparaissant généralement dans l’adolescence et entrainant une diminution de l’acuité visuelle du fait d’un important astigmatisme irrégulier et souvent de la survenue d’opacités cornéennes.

Le kératocône peut survenir dans des circonstances multiples, isolé ou intégré dans le cadre d’une autre pathologie oculaire ou générale. La plupart des auteurs trouvent une fréquence variant de 50 à 230/100.000 habitants.

L’âge moyen de découverte se situe classiquement entre 10 et 20 ans.

Le kératocône est en général bilatéral.

La pathogénie (origine de la maladie) du kératocône reste mystérieuse. La majorité des hypothèses repose sur la constatation de la coexistence de la maladie avec d’autres affections. C’est ainsi que de nombreuses théories ont été élaborées.

Clinique

Dans la majorité des cas, le diagnostic de kératocône est relativement aisé car il est fait à des stades assez avancés de l’affection.

Il est en général reconnu chez un adolescent ou un adulte jeune, entre dix et vingt ans, qui vient consulter en raison d’une sensation de brouillard visuel, souvent associé à une déformation des images et parfois à une impression de diminution de l’acuité visuelle. Ces symptômes sont particulièrement ressentis en vision de loin et sont souvent associée à une photophobie, à un éblouissement et à une irritation oculaire. La mesure de l’acuité visuelle montre une diminution variable avec l’évolution de l’affection. La sensibilité au contraste est précocement altérée.

L’examen clinique va s’attacher à mettre en évidence les trois altérations caractéristiques de la maladie:

- l’astigmatisme cornéen irrégulier,

- la protrusion excentrique de la cornée,

- la présence d’opacités cornéennes.

Au terme de l’examen, le kératocône peut être classé selon l’un des degrés de la classification d’AMSLER:

Kératocône du premier degré caractérisé par un astigmatisme oblique,

Kératocône du second degré : l’astigmatisme est plus marqué, l’asymétrie est plus manifeste, on note l’amincissement de la cornée qui est restée transparente,

Kératocône du troisième degré : toute mesure est impossible et l’amincissement cornéen est marqué,

Kératocône du quatrième degré : présence d’opacités cornéennes linéaires.

Evolution du kératocône

L’évolution du kératocône peut se faire de différentes façons. Classiquement, la maladie débute à la puberté. On assiste le plus souvent à une progression de l’astigmatisme mais celle-ci ne se fait pas d’un seul tenant : le cône peut rester stationnaire, évoluer rapidement sur trois à cinq ans et s’arrêter ou au contraire, progresser régulièrement pendant une longue période.

En outre, on a remarqué que, dans l’ensemble, la progression de la maladie se faisait avant tout entre l’âge de 10 et 20 ans; elle serait plus lente entre 20 et 30 ans et est très réduite après 30 ans.

Les complications

Cette évolution peut être émaillée de complications.

L’ulcération de la cornée se produit le plus souvent spontanément après un certain temps d’évolution mais est largement favorisée par le port de lentilles de contact. Le patient se plaint de douleurs, d’éblouissements.

La perforation de la cornée est très rare.

Le kératocône aigu. Ce terme est sans doute impropre bien que consacré par l’usage, l’élément essentiel étant une rupture aiguë de la membrane de Descemet (couche interne de la cornée).

Conclusion

Le kératocône est une affection dont la connaissance est en pleine évolution. Son diagnostic clinique a bénéficié de l’apport de la topographie cornéenne qui permet de dépister les formes débutantes et de bien suivre l’évolution de cette pathologie.